Utama > Hipotensi

Apakah perbezaan antara myeloma darah dan barah tulang??

Myeloma tulang adalah keliru. Ini adalah bagaimana orang memanggil pelbagai myeloma - penyakit ganas, salah satu gejalanya adalah pemusnahan tisu tulang, yang, dengan itu, disertai dengan berlakunya kesakitan yang teruk.

  • Gejala myeloma berganda
  • Pengelasan myeloma
  • Tahap myeloma
  • Diagnostik
  • Ramalan

Penyakit ini bermula di sumsum tulang, yang disebut kilang sel darah. Salah satu populasinya adalah sel plasma - ini adalah limfosit B dewasa, yang biasanya mesti menghasilkan antibodi yang bertujuan memerangi jangkitan dan tumor. Dengan transformasi malignan sel-sel ini, myeloma tulang berkembang, yang dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

  • Sel-sel myeloma mula berkembang biak secara tidak terkawal dan menjajah sumsum tulang. Ini membawa kepada perpindahan sel yang sihat, yang disertai dengan pelanggaran hematopoiesis dengan semua akibat yang timbul dalam bentuk anemia, imunodefisiensi dan pendarahan.
  • Sel-sel Myeloma menghasilkan protein khas (M-protein) yang bertindak secara sistematik ke atas badan, menyebabkan kerosakan pada organ dalaman.
  • Sebagai tambahan, sel-sel myeloma menghasilkan bahan yang mendorong pencairan tulang tempatan dan penurunan kepadatan tulang..

Kerosakan tulang pada myeloma dapat ditunjukkan oleh dua pilihan:

  • Fokus tunggal osteolisis. Varian penyakit ini disebut plasmacytoma soliter..
  • Dengan pelbagai myeloma tulang, terdapat banyak fokus osteodestruction, yang jumlahnya terus meningkat.

Daftar untuk berunding sepanjang masa

Sebab-sebab myeloma

Sebab sebenar mengapa penyakit ini tidak diketahui. Walau bagaimanapun, penyakit ini bermula dengan satu sel plasma yang tidak normal yang berkembang biak dengan cepat di sumsum tulang..

Sel barah myeloma yang dihasilkan tidak mempunyai kitaran hidup yang normal. Daripada membiak dan mati, mereka terus berkongsi tanpa henti. Ini merosakkan badan dan mengganggu pengeluaran sel yang sihat. Pada dasarnya, pesakit mempunyai kecenderungan genetik terhadap penyakit ini..

Faktor-faktor yang memprovokasi penyakit ini

Tetapi apa yang mencetuskan perkembangan pelbagai myeloma:

  • kecenderungan genetik;
  • sinaran kimia dan sinaran;
  • rangsangan antigenik berterusan;
  • kegemukan, kerana metabolisme terganggu;
  • seks lelaki, perkembangan penyakit ini berlaku dengan penurunan jumlah hormon seks lelaki;
  • jangkitan bakteria dan virus;
  • campur tangan pembedahan.

Punca penyakit

Myeloma berkembang kerana transformasi malignan B-limfosit, atau lebih tepatnya pendahulunya. Apa yang menyebabkan mutasi ini tidak jelas, tetapi ada beberapa pola yang menyebabkan kemungkinan penyakit ini meningkat berbanding dengan populasi umum orang. Corak ini dipanggil faktor risiko. Untuk myeloma, ini adalah:

  • Umur lebih dari 40 tahun.
  • Lelaki.
  • Perlumbaan Negroid.
  • Kehadiran keadaan imunodefisiensi, baik kongenital maupun yang diperoleh: HIV, rawatan dengan sitostatik, keperluan untuk mengambil terapi imunosupresif untuk pemindahan organ, dll..
  • Kehadiran myeloma pada saudara terdekat.
  • Pendedahan kepada radiasi, termasuk terapi radiasi dalam rawatan onkologi.
  • Gammopati monoklonal.

Gejala myeloma berganda

Multiple myeloma mempunyai jangka panjang. Ia memerlukan masa 10-20 tahun dari gejala pertama penyakit ini untuk menunjukkan tanda-tanda klinikal yang jelas..

  • Sindrom sumsum tulang ditunjukkan oleh lisis tulang. Tulang belakang, tulang rata, dan tulang tubulus proksimal terutamanya terjejas. Kawasan distal jarang terjejas. Pesakit mengadu sakit tulang, kerap patah tulang. Kesakitan perkusi pada anggota badan.
  • Triad Kalera (osteoporosis dengan patah spontan, sakit, tumor) adalah patognomonik bagi pesakit ini.
  • Gangguan dalam kerja sistem saraf pusat, hingga perkembangan paraplegia (ketidakmampuan lengkap pada anggota badan), kelemahan, keletihan adalah ciri. Kerana pemendapan amiloid di tulang tengkorak, gangguan dalam fungsi saraf kranial adalah mungkin. Lazimnya ialah kekalahan saraf periferal di bahagian hujung kaki dan kepekaan yang terganggu dari jenis "sarung tangan dan kaus kaki". Kurangnya kepekaan di hujung distal.
  • Kegagalan buah pinggang boleh disebabkan oleh tahap protein M yang tinggi di dalam badan.
  • Sindrom imunoglobulinopati. Protein amiloid mula disintesis. Dalam proses membuang air kecil, secara aktif diserap oleh buah pinggang, merosakkannya. Dalam air kencing, proteinuria (protein Bens-Jones) meningkat. Fungsi kepekatan dan penapisan buah pinggang secara beransur-ansur menurun, edema muncul, gejala positif mengetuk (sakit di punggung bawah ketika mengetuk dengan penumbuk di kawasan ini).
  • Sindrom Imunodefisiensi. Protein normal mula digantikan oleh protein patologi. Sintesis antibodi dan komponen imuniti terganggu. Akibatnya, kecacatan imuniti humoral secara beransur-ansur meningkat. Pesakit menjadi tidak dilindungi dari jangkitan bakteria dan virus. Kemunculan jangkitan oportunistik adalah ciri. Sebarang hubungan dengan agen berjangkit membawa kepada perkembangan penyakit ini
  • Sindrom kelikatan tinggi: pendarahan meningkat, sindrom Raynaud (peredaran mikro terganggu di segmen distal ekstremitas), pendarahan di retina, penurunan bekalan darah di otak, kemungkinan perkembangan sindrom DIC.
  • Hiperkalsemia. Hasil daripada peningkatan aktiviti osteoklas (sel-sel yang menghancurkan tulang), sejumlah besar kalsium dilepaskan ke dalam darah. Gejala hiperkalsemia - loya, muntah, sawan. Gangguan konduksi jantung adalah ciri: selang QRS dan T meningkat, penurunan konduksi AV, hingga sekatan AV. Batu karang. Ini kerana pemendapan kalsium, penyaringan dan penyerapan semula berkurang. Buah pinggang mengecut.
  • Kerosakan organ dalaman: splenomegali, hepatomegali, ulser gastrik. Amyloid disimpan di pelbagai organ dan tisu, yang menyebabkan gangguan kerja mereka. Karakter sakit di jantung, pengembangan batas kusam jantung, nada tuli. Kesakitan otot boleh menjadi kekal.
  • Sindrom anemia. Sel-sel tumor akhirnya menggantikan kuman hematopoietik normal. Jumlah hemoglobin dan eritrosit menurun. Kulit ditutup dengan bintik-bintik berdarah dan pucat (lihat 2 gambar di atas), terdapat kelemahan yang berterusan. Rambut dan kuku menjadi rapuh.

Rujukan histologi: sel plasma

Sel plasma adalah sel yang menghasilkan antibodi yang mempengaruhi keadaan umum imuniti manusia secara keseluruhan. Secara semula jadi, ini adalah leukosit, yang terbentuk oleh B-limfosit dan dilokalisasi di sumsum tulang merah, kelenjar getah bening, di mesenteri usus dan amandel.

Pada rata-rata orang, mereka menempati sekitar lima peratus daripada jumlah keseluruhan sel sumsum tulang. Apabila peratusan mereka melebihi ambang sepuluh peratus, perkembangan pelbagai myeloma dapat dicurigai. Fungsi utama mereka adalah untuk membuat imunoglobulin, yang terdapat dalam semua cecair biologi dan memberi perlindungan kepada tubuh dari agen asing..

Jenis pelbagai myeloma

Terdapat dua jenis utama myeloma berganda, yang dikelaskan mengikut kesannya pada badan..

Myeloma malas tidak menyebabkan gejala yang ketara. Biasanya berkembang dengan perlahan dan tidak menyebabkan tumor tulang. Hanya terdapat sedikit peningkatan sel M-protein dan M-plasma.

Plasmacytoma tunggal menyebabkan tumor dengan pembentukan, biasanya di tulang. Ia biasanya memberi tindak balas yang baik terhadap rawatan tetapi memerlukan pemantauan yang rapi..

Tahap penyakit ini

  1. Tahap I. Jumlah hemoglobin lebih dari seratus, tahap kalsium dalam darah berada dalam had normal, dan tidak ada pemusnahan tulang. Immunoglobulin J kurang daripada 50 g / l, imunoglobulin A kurang dari 30 g / l. Protein Bens Jones dalam air kencing kurang dari 4 gram sehari.
  2. Tahap II. Jumlah hemoglobin adalah dari 85 g / l hingga 120 g / l. Pecahan tulang sederhana. Immunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Protein Bence Jones 4 - 12 gram sehari.
  3. Tahap III. Jumlah hemoglobin kurang daripada 85 g / l. Tahap kalsium darah berada di atas normal. Pemusnahan tulang yang ketara. Immunoglobulin G melebihi 70 g / l, imunoglobulin A lebih daripada 50 g / l. Protein Bens-Jones dalam air kencing lebih daripada 12 gram sehari.

Mengikut tahap perkembangan:

  • membara - penyakit ini tidak berlanjutan selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun;
  • perlahan-lahan maju;
  • berkembang pesat;
  • agresif.

Data statistik

Multiple myeloma adalah salah satu penyakit yang paling kerap menyerang sel plasma. Ia memerlukan satu peratus daripada semua proses paraneoplastik dan lebih daripada sepuluh peratus barah darah..

Setiap tahun, daripada seratus ribu orang, kira-kira 3-4 orang jatuh sakit, dan jika kita menganggap bahawa populasi Bumi mencapai hampir tujuh bilion, maka kita dapat memahami bahawa jumlah pesakit cukup besar untuk mengabaikan masalah ini. Adalah dipercayai bahawa selalunya patologi ini berlaku pada lelaki Afrika-Amerika setelah empat puluh tahun..

Diagnostik

Doktor sering mengesan pelbagai myeloma sebelum ada gejala yang muncul. Sekiranya disyaki penyakit, doktor akan mengambil perkara berikut:

  • pengumpulan anamnesis penyakit (doktor mengetahui apa, pada pendapat pesakit, penyakit ini berkaitan dengan, ketika aduan muncul);
  • pemeriksaan umum (semasa pemeriksaan, ada kemungkinan untuk mendedahkan pendarahan pada kulit, pucat, dengan perkusi kesakitan pada tulang);
  • ujian darah umum (untuk semua bentuk anemia normositik adalah ciri, dalam lebih daripada separuh kes peningkatan ESR, mungkin tidak ada perubahan dalam darah putih, tetapi neutrofil dengan pergeseran ke kiri sering diperhatikan);
  • tusukan sumsum tulang (megakaryocytes dirembeskan di sumsum tulang);
  • analisis air kencing umum (sampel air kencing pagi digunakan untuk analisis. Dalam beberapa jam ia mesti dihantar ke makmal. Dalam air kencing - peningkatan tahap ketumpatan relatif kerana adanya molekul protein, proteinuria. Tanda patognomik protein myeloma Bens-Jones berganda);
  • ujian darah biokimia (jumlah protein, ALT, AST, bilirubin, tahap kreatinin, asid urik);
  • X-ray semua tulang kerangka, kecuali untuk kawasan distal (gambar diambil dari bahagian tengah bahu ke tangan dan dari tengah paha ke kaki);
  • tomografi yang dikira dapat mengesan fokus pemusnahan tisu tulang, pemampatan saraf tunjang;
  • tusukan sternal adalah kaedah diagnostik utama (tusukan dibuat dengan jarum khas di sternum atau ilium. Sel dikeluarkan dan smear dibuat. Tumor sumsum tulang, sebilangan besar sel plasma, sel darah belum matang dijumpai dalam smear);
  • analisis air kencing mengikut Zimnitsky (membolehkan anda menilai keupayaan konsentrasi buah pinggang. Untuk melakukan analisis ini pada siang hari, seseorang mengumpulkan air kencing setiap tiga jam, sebanyak lapan bahagian diperoleh. Jumlah air kencing, ketumpatan, diuresis malam dan siang dianggarkan).

Rawatan myeloma berganda

Kaedah rawatan merangkumi:

  • penyinaran tempatan tumor sumsum tulang;
  • kemoterapi pesakit dalam;
  • kemoterapi dos tinggi dengan pemindahan sumsum tulang.

Taktik awal pengurusan pesakit ditentukan oleh usianya, kehadiran atau ketiadaan penyakit bersamaan yang teruk..

Kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sumsum tulang digunakan untuk pesakit di bawah 65 tahun dan tidak ada patologi yang teruk. Penyinaran myeloma tempatan terutamanya digunakan sebagai rawatan paliatif, terutama untuk kelembutan yang teruk di kawasan rangka.

Rawatan ubat

Kemoterapi adalah rawatan yang paling popular untuk pelbagai myeloma. Dadah hanya boleh diresepkan oleh doktor - ahli kemoterapi.

Semasa terapi, perlu sentiasa memantau keadaan pesakit dan gambaran darah.

Terdapat pendekatan berikut untuk kemoterapi:

  • monokemoterapi - rawatan dengan satu ubat;
  • polikemoterapi - penggunaan lebih daripada dua ubat.

Dadah yang digunakan untuk rawatan:

Alkeran (Melphalan) - agen antineoplastik, sitostatik

  • gejala dyspeptik: loya, muntah;
  • kulit gatal;
  • reaksi alahan;
  • pneumofibrosis;
  • penurunan fungsi ovari.

Prednisolone adalah agen hormon. Ia mempunyai kesan imunosupresif. Mengurangkan sintesis protein dalam plasma darah, meningkatkan katabolisme protein pada otot. Ditetapkan untuk mencegah kesan sampingan kemoterapi.

Cyclophosphamide adalah agen antineoplastik.

  • reaksi alahan;
  • sistitis;
  • pada dos tinggi, kardiotoksik;
  • gatal-gatal.

Vincristine adalah agen antineoplastik herba. Ia menyekat bahan yang diperlukan untuk sintesis sel plasma. Vincristine diberikan secara berterusan secara intravena sepanjang hari.

  • sawan;
  • loya muntah;
  • gatal-gatal;
  • disuria, pengekalan kencing.

Adriablastin adalah antibiotik yang mempunyai aktiviti antitumor. Mengurangkan pertumbuhan dan aktiviti sel neoplastik. Di bawah pengaruh adriablastin, radikal bebas terbentuk yang mempengaruhi membran sel.

  • phlebitis;
  • dermatitis;
  • pelanggaran pengaliran jantung;
  • reaksi alahan
  • sakit di hati.

Selepas menjalani kemoterapi, pesakit diresepkan Interferon untuk mengekalkan imuniti. Sekiranya anemia berlaku, perlu dilakukan pemindahan sel darah merah.

Bortezomib (Bortezomibum) - adalah ubat baru dalam rawatan penyakit ini. Mekanisme tindakannya adalah untuk merangsang apoptosis. Ditadbir secara intravena di persekitaran hospital.

Skim gabungan ubat:

  • Skim VAD. Ia merangkumi tiga ubat: vincristine, dexamethasone, doxorubicin;
  • Skim VBMCP. Ia merangkumi 5 ubat: prednisolone, melphalan, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

Tanda-tanda terapi berkesan:

  • penyembuhan patah tulang;
  • peningkatan eritrosit dan hemoglobin dalam darah;
  • pengurangan saiz tumor;
  • penurunan bilangan sel plasma dalam darah.

Terapi radiasi tempatan ditunjukkan untuk pesakit yang berisiko tinggi mengalami patah tulang. Terutama di bahagian rangka yang menyokong: tulang belakang, tulang pelvis.

Malangnya, walaupun setelah terapi yang berkesan dan pengampunan lengkap dicapai, risiko kambuh adalah tinggi. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tumor mengandungi pelbagai sel, yang, setelah menghentikan kemoterapi, mulai membelah lagi..

Rawatan komplikasi pelbagai myeloma.

Terapi anestetik dijalankan dalam beberapa peringkat. Untuk menghilangkan rasa sakit ringan, ubat anti-radang bukan steroid digunakan:

  • Spazmalgon;
  • Ibuprofen;
  • Indomethacin.

Untuk kesakitan teruk dan keberkesanan NSAID (ubat anti-radang bukan steroid), analgesik opioid ditetapkan:

  • Codeine;
  • Tramadol;
  • Prosidol.

Dengan penggunaan yang berpanjangan, mereka boleh menyebabkan ketagihan dadah, jadi gunakannya dengan berhati-hati. Untuk kesakitan yang tidak dapat ditanggung, opioid yang kuat ditetapkan:

  • Morfin;
  • Naloxone;
  • Buprenorphine.

Magnetoturbotron adalah kesan medan magnet frekuensi rendah. Ia mengurangkan kesan sampingan kemoterapi, mengurangkan kesakitan, mengganggu pembahagian sel plasma. Kursus ini diadakan 2 kali setahun.

Ramalan

Prognosis bergantung pada kepekaan terhadap kemoterapi dan tahap penyakit. Hasil terbaik pada orang yang menghidap penyakit tahap I dan II dan orang di bawah umur 60 tahun.

Sebelum rawatan, faktor risiko dinilai dan prognosis berdasarkan ini. Myeloma darah tidak dapat disembuhkan, tetapi dengan taktik yang tepat, pengampunan jangka panjang dan taraf hidup yang tinggi dapat dicapai.

Kriteria prognosis yang lemah:

  • sebilangan besar sel plasma;
  • pertumbuhan tumor yang cepat, yang ditentukan secara klinikal dan radiologis, pada radiograf - peningkatan kawasan kecacatan;
  • peningkatan paraprotein (protein abnormal dari kelas imunoglobulin);
  • kehadiran metastasis;

Sedikit mengenai ramalan

Berkat kaedah moden untuk merawat penyakit ini, umur pesakit dapat diperpanjang. Perlu dinyatakan di sini bahawa keberkesanan rawatan bergantung pada betapa sensitifnya tubuh pesakit yang menderita myeloma terhadap terapi yang diterapkan berdasarkan agen sitostatik. Dalam beberapa kes, rawatan berpanjangan dengan agen sitostatik dapat memprovokasi leukemia akut. Lebih-lebih lagi, perkembangan leukemia akut sangat jarang diperhatikan pada orang yang, dengan alasan apa pun, tidak mendapat rawatan..

Mengenai jangka hayat orang yang menderita myeloma, semuanya bergantung kepada keparahan penyakit. Tahap di mana myeloma dikesan juga memainkan peranan penting. Di samping itu, prognosis penyakit bergantung kepada faktor-faktor seperti usia pesakit, keparahan gejala, sifat perjalanan penyakit dan keadaan umum pesakit..

Myeloma (multiple myeloma) - jenis (pelbagai, meresap, menyendiri, dll.), Gejala dan peringkat, diagnosis, kaedah rawatan, jangka hayat dan prognosis

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit harus dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Multiple myeloma juga disebut myeloma, penyakit Rustitsky-Kahler, plasmacytoma umum, myelomatosis, atau reticuloplasmacytosis. Selalunya, dua istilah digunakan untuk menunjukkan patologi ini - ini adalah myeloma dan myeloma. Dalam teks berikut, kami juga akan menggunakan istilah ini sebagai sinonim..

Jadi, myeloma adalah salah satu jenis hemoblastoses, yang biasanya disebut "barah darah". Artinya, myeloma adalah penyakit yang dicirikan oleh peningkatan jumlah sel darah malignan dari jenis tertentu (sel plasma) yang menghasilkan protein yang tidak normal - paraprotein. Lebih-lebih lagi, jumlah sel plasma dalam darah dan sumsum tulang bertambah disebabkan oleh mutasi pada sel-sel ini. Dan mutasi inilah yang menyebabkan mereka mensintesis sejumlah besar paraprotein.

Peningkatan berterusan dalam jumlah sel plasma yang bermutasi di atas norma adalah kriteria utama bahawa myeloma diklasifikasikan sebagai sejenis tumor malignan. Myeloma berbeza dengan barah penyetempatan lain (contohnya, barah ovari, usus dan organ lain) di mana sel-sel tumor dapat segera berada di organ dan tisu yang berlainan, di mana ia dibawa oleh aliran darah.

Oleh kerana sejumlah besar sel plasma di sumsum tulang, proses normal hematopoiesis terganggu dan tulang hancur, dan paraprotein disimpan di banyak organ dan tisu, mengganggu fungsinya dan menyebabkan perkembangan gambaran klinikal polimorfik dan pelbagai penyakit.

Myeloma - ciri umum

Menurut definisi, myeloma adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh peningkatan percambahan (pembiakan) dan pengumpulan di sumsum tulang sel-sel plasma monoklonal, yang, pada gilirannya, secara aktif mensintesis dan mengeluarkan protein yang tidak normal yang disebut paraprotein ke dalam aliran darah..

Untuk memahami intipati myeloma, adalah perlu untuk mengetahui sel plasma amnya dan sel plasma monoklonal khususnya, serta paraprotein yang dirembeskan oleh mereka. Sama pentingnya untuk memahami dengan jelas sifat perubahan sel yang menyebabkan pembiakannya yang tidak terkawal, dan struktur protein patologi. Mari kita pertimbangkan semua konsep ini secara berasingan..

Jadi, mana-mana sel plasma (patologi dan normal) adalah sel yang terbentuk dari B-limfosit. Proses pembentukan sel plasma normal agak rumit dan selalu dipicu oleh kemasukan beberapa mikroorganisma asing ke dalam darah. Kenyataannya adalah bahawa setelah mikroba memasuki aliran darah, pada suatu ketika ia "memenuhi" limfosit B yang beredar, yang mengenali sesuatu yang asing di dalamnya, dan, oleh itu, akan dimusnahkan. Selepas itu, limfosit B, yang memenuhi antigen, diaktifkan dan memasuki nodus limfa yang paling dekat dengan lokasinya. Sebagai contoh, jika limfosit B bersentuhan dengan mikroba patogen pada saluran usus, maka ia akan memasuki tompok Peyer - pengumpulan khas tisu limfoid usus, dll..

Di kelenjar getah bening, limfosit B berubah dan memperoleh keupayaan untuk menghasilkan hanya satu jenis antibodi (imunoglobulin), yang secara khusus akan memusnahkan jenis mikroorganisma patogen yang dihadapinya. Maksudnya, jika B-limfosit bertemu dengan virus rubella, maka di kelenjar getah bening ia akan mendapat kemampuan untuk menghasilkan antibodi hanya terhadap mikroba ini. Oleh itu, antibodi terhadap virus rubella tidak akan dapat membunuh meningokokus atau mikrob lain. Berkat mekanisme ini, selektivitas tindakan sistem kekebalan tubuh dicapai, yang hanya memusnahkan mikrob patogen dan tidak membahayakan wakil mikroflora normal dari pelbagai organ dan sistem..

B-limfosit, yang telah memperoleh kemampuan untuk menghasilkan antibodi terhadap mana-mana mikroba, menjadi sel imunokompeten matang, yang sudah disebut plasmacyte. Maksudnya, plasmosit dan B-limfosit adalah tahap kematangan sel yang sama dari sistem imun. Setelah transformasi B-limfosit menjadi sel plasma, yang terakhir memasuki peredaran sistemik dan mula membiak secara intensif. Ini perlu supaya sel yang mampu menghasilkan antibodi terhadap mikrob patogen yang dikesan muncul dalam aliran darah dalam jumlah besar dan memusnahkan semua mikroorganisma secepat mungkin..

Seluruh kumpulan sel yang terbentuk dari satu sel plasma disebut monoklonal, kerana, pada kenyataannya, mereka adalah banyak klon yang serupa dengan struktur sel yang sama. Sel plasma monoklonal seperti itu menghasilkan antibodi yang sama dengan satu mikrob patogen. Apabila mikroba dimusnahkan, sebahagian besar sel plasma monoklonal akan mati, dan beberapa ratus sel akan mengalami transformasi lain dan berubah menjadi apa yang disebut "sel memori", yang akan memberikan kekebalan terhadap penyakit yang dipindahkan untuk jangka waktu tertentu. Inilah yang berlaku secara normal. Dan sekiranya berlaku pelanggaran proses pembentukan sel plasma dan penghasilan antibodi oleh mereka, pelbagai penyakit timbul, termasuk myeloma.

Jadi, myeloma adalah hasil pelanggaran proses pematangan dan transformasi B-limfosit menjadi sel plasma dan penghasilan antibodi mereka (imunoglobulin). Faktanya ialah, myeloma, sebenarnya, adalah pembentukan sel plasma monoklonal tanpa henti dan berterusan, yang tidak mati, tetapi, sebaliknya, sentiasa meningkat jumlahnya. Iaitu, selama pembentukan penyakit ini, mekanisme kematian sel plasma terganggu, yang menembusi dari aliran darah ke sumsum tulang dan terus berkembang biak. Dalam sumsum tulang, membiak sel plasma secara beransur-ansur akan mulai menggantikan semua kuman lain, akibatnya seseorang akan mengembangkan pancytopenia (penurunan jumlah semua jenis sel darah - eritrosit, platelet dan leukosit).

Sebagai tambahan, sel-sel plasma monoklonal tidak lentur yang tidak normal, yang merupakan substrat untuk myeloma, menghasilkan imunoglobulin yang rosak (antibodi). Imunoglobulin ini mempunyai kecacatan pada rantai ringan atau beratnya, kerana pada dasarnya, mereka tidak dapat memusnahkan mikroorganisma patogen. Maksudnya, sel plasma myeloma monoklonal menghasilkan dan mengeluarkan ke dalam molekul imunoglobulin yang kekurangan darah, yang merupakan protein (protein) dalam strukturnya, dan oleh itu disebut paraprotein.

Paraprotein ini, tidak dapat memusnahkan mikrob patogen, beredar dalam peredaran sistemik dan menembusi ke dalam tisu pelbagai organ dan sistem, di mana ia dapat dibawa oleh darah. Artinya, paraprotein paling sering meresap ke dalam tisu organ yang banyak dibekalkan, seperti ginjal, hati, limpa, jantung, sumsum tulang, serat saraf, dll. Setelah berada di tisu, paraprotein disimpan di ruang antar sel, secara harfiah mengisi organ dengan protein patologi, yang mengganggu fungsi normalnya. Ini adalah dengan penyusupan paraprotein ke dalam pelbagai organ dan sistem yang banyak dan beragam manifestasi klinikal myeloma dikaitkan. Maksudnya, tumor itu sendiri dilokalisasikan di sumsum tulang, dan paraprotein yang dihasilkan olehnya disimpan dalam organ yang berlainan..

Sel plasma patologi, yang membentuk myeloma pada sumsum tulang, mengeluarkan bahan aktif secara biologi yang mempunyai kesan berikut:

  • Mereka mengaktifkan kerja sel-sel osteoklas, yang mula secara intensif memusnahkan struktur tulang, memprovokasi kerapuhan, osteoporosis dan sindrom kesakitan mereka;
  • Mempercepat pertumbuhan dan pembiakan plasmosit yang membentuk myeloma;
  • Mereka menekan sistem imun, bertindak sebagai bahan imunosupresif;
  • Mereka mengaktifkan kerja fibroblas yang menghasilkan serat elastik dan fibrogen, yang seterusnya, meresap ke dalam darah, meningkatkan kelikatannya dan memprovokasi pembentukan lebam dan pendarahan kecil;
  • Mengaktifkan pertumbuhan aktif sel hati, yang berhenti mensintesis sejumlah prothrombin dan fibrinogen yang mencukupi, akibatnya pembekuan darah bertambah buruk;
  • Mengganggu metabolisme protein kerana kandungan paraprotein yang tinggi dalam darah, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang.

Kesimpulannya, kita dapat mengatakan bahawa myeloma adalah penyakit ganas yang disebabkan oleh pendaraban sel plasma patologi monoklonal yang tidak terkawal yang menghasilkan paraprotein yang menyusup ke organ dan tisu penting dan menyebabkan gangguan dalam fungsi mereka. Oleh kerana sel-sel plasma patologi membiak dengan tidak terkawal dan jumlahnya terus bertambah, myeloma diklasifikasikan sebagai tumor malignan pada sistem darah - hemoblastoses.

Multiple myeloma biasanya berkembang pada orang tua (berumur lebih dari 40 tahun) dan sangat jarang berlaku pada lelaki dan wanita muda yang berumur di bawah 40 tahun. Kejadian myeloma meningkat pada kumpulan usia yang lebih tua, iaitu, pada orang berusia 40-50 tahun, penyakit ini berkembang lebih jarang daripada pada usia 50-60 tahun, dll. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.

Myeloma mengalir dan berkembang dengan sangat perlahan. Dari saat sel-sel plasma patologi muncul di sumsum tulang dan pembentukan tumor pertama memberi tumpuan kepada perkembangan gejala klinikal, ia memerlukan masa 20-30 tahun. Tetapi setelah manifestasi gejala klinikal myeloma, penyakit ini, rata-rata dalam 2 tahun, menyebabkan kematian seseorang akibat komplikasi yang berkaitan dengan kekalahan paraprotein pelbagai organ dan sistem..

Varieti myeloma

Bergantung pada jenis paraprotein yang dikeluarkan oleh sel plasma patologi, myeloma dibahagikan kepada jenis imunokimia berikut:

  • Myeloma Bens-Jones (berlaku pada 12 - 20% kes);
  • Myeloma (25% kes);
  • G-myeloma (50% kes);
  • M-myeloma (3 - 6%);
  • E-myeloma (0.5 - 2%);
  • D-myeloma (1 - 3%)
  • Myeloma yang tidak merembeskan (0.5 - 1%).

Oleh itu, myeloma Bens-Jones dicirikan oleh pelepasan imunoglobulin atipikal yang disebut protein Bens-Jones, berdasarkan mana tumor mendapat namanya. Myelomas G, A, M, E dan D masing-masing merembeskan imunoglobulin jenis IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Dan myeloma yang tidak merembeskan tidak menghasilkan paraprotein. Klasifikasi mieloma imunokimia ini jarang digunakan dalam perubatan praktikal, kerana mustahil untuk mengembangkan taktik terapi yang optimum dan pemantauan pesakit berdasarkannya. Pengasingan jenis mieloma ini mempunyai implikasi untuk penyelidikan saintifik.

Dalam praktiknya, klasifikasi myeloma lain digunakan, berdasarkan gambaran klinikal dan anatomi lokasi sel plasma di sumsum tulang, dan juga keunikan komposisi sel tumor..

Pertama, bergantung pada berapa banyak tulang atau organ terdapat fokus pertumbuhan tumor, myeloma dibahagikan kepada beberapa dan bersendirian.

Myeloma bersendirian

Myeloma berganda

Multiple myeloma dicirikan oleh pembentukan fokus pertumbuhan tumor secara serentak di beberapa tulang, di mana terdapat sumsum tulang. Vertebra, tulang rusuk, skapula, sayap iliac, tulang tengkorak yang paling kerap dijangkiti, serta bahagian tengah tulang lengan dan kaki yang panjang. Selain itu, selain tulang, kedua-dua kelenjar getah bening dan limpa juga boleh terjejas..

Selalunya, myeloma berganda berkembang, dan paling jarang, myeloma bersendirian. Manifestasi klinikal, serta prinsip terapi untuk jenis myeloma ini adalah sama, oleh itu, sebagai peraturan, doktor mengenal pasti bentuk penyakit yang spesifik untuk diagnosis yang betul, dan juga untuk menilai prognosis hidup dan kesihatan. Jika tidak, tidak ada perbezaan mendasar antara myeloma fokus yang bersendirian, berganda, yang menyebar dan yang berlainan, jadi kami akan mempertimbangkannya bersama. Sekiranya untuk jenis myeloma perlu menekankan ciri-cirinya, maka ini akan dilakukan.

Oleh itu, bergantung kepada bagaimana sel plasma terletak di sumsum tulang, myeloma dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma fokal yang meresap;
  • Myeloma meresap;
  • Pelbagai fokus (multiple myeloma).

Menyebarkan myeloma

Myeloma fokus pelbagai

Myeloma fokal yang meresap

Myeloma fokus difus menggabungkan ciri-ciri pelbagai dan meresap.

Bergantung pada komposisi sel myeloma, ia dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma Plasmacytic (sel plasma);
  • Myeloma plasmablastik;
  • Myeloma sel polimorfik;
  • Myeloma sel kecil.

Myeloma sel plasma

Myeloma plasmablastik

Myeloma sel polimorfik dan kecil

Myeloma - foto

Foto ini menunjukkan kecacatan dada dan tulang belakang dengan myeloma.

Foto ini menunjukkan banyak lebam dan lebam yang berkaitan dengan myeloma..

Foto ini menunjukkan tulang lengan bawah yang terkena myeloma..

Punca penyakit

Myeloma (pelbagai myeloma) - gejala

Gejala myeloma yang berkaitan dengan lokasi dan pertumbuhan tumor pada tulang termasuk yang berikut:

  • Kesakitan tulang;
  • Osteoporosis tulang di mana terdapat fokus tumor;
  • Keretakan tulang dan kecenderungan patah;
  • Deformasi tulang dengan mampatan organ dalaman (contohnya, apabila fokus myeloma pada vertebra dilokalisasikan, sumsum tulang dimampatkan, dll.);
  • Pemendekan pertumbuhan disebabkan oleh ubah bentuk tulang;
  • Hiperkalsemia (peningkatan kadar kalsium dalam darah, yang berkembang akibat penyerapan tulang dan pembebasan sebatian kalsium dari mereka);
  • Anemia, leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih), dan trombositopenia (penurunan jumlah platelet dalam darah);
  • Penyakit berjangkit yang kerap bersifat bakteria.

Kesakitan tulang dikaitkan dengan kemusnahan, ubah bentuk dan mampatan oleh tumor yang tumbuh. Rasa sakit biasanya bertambah teruk ketika berbaring, juga dengan pergerakan, batuk dan bersin, tetapi tidak selalu ada. Kesakitan yang berterusan biasanya menunjukkan patah tulang.

Osteoporosis, kerapuhan dan kecenderungan tulang patah timbul akibat pemusnahannya oleh tumor yang semakin meningkat. Deformasi tulang dan pemampatan organ dalaman juga dikaitkan dengan pelanggaran ketumpatannya. Apabila saraf tunjang dimampatkan oleh vertebra yang cacat, peraturan saraf pundi kencing dan usus terganggu, akibatnya seseorang mungkin mengalami inkontinensia tinja dan pengekalan kencing. Di samping itu, pemampatan tulang belakang boleh menjejaskan kepekaan kaki atau mengembangkan kelemahan otot..

Hiperkalsemia berkembang secara beransur-ansur dan pada peringkat awal ditunjukkan oleh loya, dehidrasi, dahaga yang teruk, mengantuk, kelemahan umum, peningkatan kencing (lebih daripada 2.5 liter air kencing sehari), sembelit, kelemahan otot dan anoreksia. Sekiranya tidak ada rawatan simptomatik yang mencukupi yang bertujuan untuk menurunkan kadar kalsium dalam darah, maka hiperkalsemia dapat memprovokasi penurunan aktiviti mental, kegagalan ginjal dan koma.

Penyakit berjangkit yang kerap disebabkan oleh fakta bahawa sel plasma di sumsum tulang menggantikan pertumbuhan hematopoietik normal, akibatnya jumlah eritrosit, leukosit dan platelet yang diperlukan tidak terbentuk. Kerana kekurangan pembentukan eritrosit di sumsum tulang, seseorang yang menderita myeloma mengalami anemia. Kerana kekurangan leukosit - leukopenia, dan platelet - masing-masing, trombositopenia. Leukopenia, pada gilirannya, menyebabkan penurunan imuniti yang tajam, akibatnya seseorang sering mula sakit dengan pelbagai jangkitan bakteria, seperti radang paru-paru, meningitis, sistitis, sepsis, dll. Terhadap latar belakang trombositopenia, terdapat kemerosotan pembekuan darah, yang menampakkan dirinya dengan gusi berdarah, dll..

Gejala myeloma yang disebabkan oleh rembesan paraprotein ke dalam darah dan pemendapannya di pelbagai organ dan sistem adalah seperti berikut:

  • Peningkatan kelikatan darah;
  • Kegagalan ginjal;
  • Sindrom nefrotik;
  • Pendarahan (sindrom rakun mata dan pendarahan spontan dari membran mukus pelbagai organ);
  • Hypocoagulation (penurunan aktiviti sistem pembekuan darah);
  • Gejala neurologi;
  • Kardiomiopati (kegagalan jantung);
  • Hepatomegali (pembesaran hati);
  • Splenomegali (pembesaran limpa);
  • Macroglossia (peningkatan saiz dan penurunan mobiliti lidah);
  • Alopecia (kebotakan);
  • Pemusnahan kuku.

Hypocoagulation berkembang kerana dua faktor. Pertama, kekurangan platelet dalam darah, dan kedua, ini adalah rendahnya fungsi platelet, yang permukaannya ditutup dengan paraprotein. Akibatnya, sisa platelet dalam darah tidak dapat memberikan pembekuan darah yang normal, yang memprovokasi pendarahan dan kecenderungan untuk berdarah..

Peningkatan kelikatan darah ditunjukkan oleh pendarahan (pendarahan spontan dari gusi, usus, hidung, vagina, dll.), Serta pembentukan lebam dan lecet pada kulit. Selain itu, terhadap latar belakang pendarahan pada myeloma, sindrom "mata raccoon" dapat berkembang, yang berlaku kerana kerapuhan saluran darah dan peningkatan kelikatan darah. Inti dari sindrom ini adalah pembentukan lebam besar di tisu lembut orbit mata setelah menggaru atau menyentuhnya dengan ringan (Gambar 1).

Gambar 1 - Sindrom mata rakun.

Semasa memeriksa retina, disaring oleh paraprotein, ciri-ciri urat "sosej" kelihatan, diregangkan oleh darah yang terlalu likat. Kelikatan darah yang meningkat selalu menyebabkan masalah penglihatan.

Di samping itu, kerana peningkatan kelikatan darah, seseorang mengalami pelbagai gangguan neurologi, seperti sindrom Bing-Neal, yang merangkumi kompleks gejala ciri berikut:

  • Pening;
  • Pekak;
  • Paresthesia (perasaan berjalan "benjolan angsa", dll.);
  • Koordinasi pergerakan terjejas (ataxia);
  • Sakit kepala;
  • Kejang;
  • Mengantuk, mampu menjadi pusing atau koma.

Juga, kerana kekurangan bekalan darah ke tisu dan organ yang dalam, peningkatan kelikatan darah dapat menyebabkan kegagalan jantung, sesak nafas, hipoksia, kelemahan umum dan anoreksia. Secara umum, triad manifestasi klasik peningkatan kelikatan darah dianggap sebagai gangguan mental gabungan, sesak nafas dan koma patologi..

Kegagalan ginjal dan sindrom nefrotik disebabkan oleh beberapa faktor - hiperkalsemia, pemendapan paraprotein dalam tubulus ginjal, dan jangkitan bakteria yang kerap. Pemendapan paraprotein dalam tubulus ginjal disebut AL amyloidosis, yang merupakan komplikasi myeloma. Oleh kerana amiloidosis, tubulus tidak dapat menjalankan fungsinya, dan kelebihan protein dan kalsium dalam darah yang disaring membebani ginjal, akibatnya tisu organ rusak secara tidak dapat dipulihkan dengan pembentukan kekurangan. Kerosakan buah pinggang pada myeloma ditunjukkan oleh proteinuria (protein dalam air kencing) tanpa hipertensi dan hiperurisemia (asid urik dalam air kencing). Lebih-lebih lagi, dalam air kencing, satu kajian khas mendedahkan protein Bence-Jones, yang merupakan ciri khas myeloma. Edema dan hipertensi pada sindrom nefrotik yang disebabkan oleh myeloma tidak berlaku, seperti pada kegagalan buah pinggang klasik.

Myeloma darah, tulang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit, ginjal dan tengkorak - penerangan ringkas

Bentuk myeloma yang terpencil, apabila tumor berada di mana-mana organ, tidak wujud. Bahkan myeloma soliter, di mana tumpuan utama mempengaruhi sama ada sumsum tulang mana-mana satu tulang atau kelenjar getah bening, tidak dapat diklasifikasikan sebagai tumor dengan penyetempatan tertentu.

Sering kali, tidak memahami intipati myeloma, orang cuba menerangkannya dalam istilah dan konsep yang biasa, dengan cara artifisial meletakkan tumor pada organ, seperti ginjal, tulang belakang, sumsum tulang, kulit atau tengkorak. Akibatnya, istilah yang relevan digunakan seperti myeloma tulang, myeloma tulang belakang, myeloma kulit, myeloma buah pinggang, dll..

Walau bagaimanapun, semua istilah ini tidak betul kerana myeloma adalah tumor malignan, fokus pertumbuhan utamanya boleh terletak di satu atau lebih tulang yang mengandungi sumsum tulang. Dan kerana sumsum tulang terdapat di tulang pelvis, tengkorak, lengan dan kaki, serta di tulang belakang, tulang rusuk dan bilah bahu, fokus utama myeloma dapat terletak di mana-mana tulang ini.

Untuk memperjelaskan penyetempatan fokus tumor primer, doktor dengan kerap boleh mengatakan "myeloma tulang belakang", "myeloma tengkorak", "myeloma tulang rusuk" atau "myeloma tulang". Walau bagaimanapun, dalam semua kes, ini hanya bermaksud satu perkara - seseorang menderita penyakit ganas, gejalanya akan sama tanpa mengira tulang mana tumor utama berada. Oleh itu, dalam praktiknya, dari sudut pendekatan pendekatan terapi dan gejala klinikal, myeloma tulang belakang tidak berbeza dengan myeloma tengkorak, dll. Oleh itu, untuk menerangkan manifestasi klinikal dan pendekatan untuk rawatan, anda boleh menggunakan istilah "myeloma", tanpa menentukan di mana tulang fokus utama pertumbuhan tumor berada..

Istilah "myeloma tulang", "myeloma sumsum tulang" dan "myeloma darah" tidak betul kerana mengandungi ciri yang cuba menjelaskan lokalisasi tumor (tulang, sumsum tulang atau darah). Namun, ini salah, kerana myeloma adalah tumor yang selalu mempengaruhi sumsum tulang bersama dengan tulang yang mengandunginya. Oleh itu, istilah "myeloma tulang" dan "myeloma sumsum tulang" adalah gambaran grafik ungkapan "minyak minyak" yang terkenal, yang menggambarkan kelebihan dan kelewatan kelayakan.

Myeloma kulit dan myeloma ginjal adalah istilah yang tidak betul yang juga berusaha untuk meletakan tumor di organ-organ ini. Walau bagaimanapun, ini pada asasnya salah. Fokus pertumbuhan myeloma selalu dilokalisasi sama ada di sumsum tulang atau di kelenjar getah bening, tetapi paraprotein yang dirembeskan olehnya dapat disimpan di pelbagai organ, menyebabkan kerosakan dan disfungsi mereka. Pada orang yang berbeza, paraprotein dapat merosakkan pelbagai organ yang paling banyak, termasuk kulit atau ginjal, yang merupakan ciri khas penyakit ini..

Tahap penyakit

Bergantung pada keparahan penyakit dan tahap kerosakan tisu, myeloma dibahagikan kepada 3 peringkat (darjah).

Myeloma gred I memenuhi kriteria berikut:

  • Kepekatan hemoglobin dalam darah lebih daripada 100 g / l atau hematokrit lebih daripada 32%;
  • Tahap kalsium darah normal;
  • Kepekatan paraprotein rendah dalam darah (IgG kurang daripada 50 g / l, IgA kurang daripada 30 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang rendah dalam air kencing kurang daripada 4 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor tidak lebih daripada 0.6 kg / m 2;
  • Ketiadaan tanda-tanda osteoporosis, kerapuhan, kerapuhan dan ubah bentuk tulang;
  • Fokus pertumbuhan hanya dalam satu tulang.

Myeloma berganda 3 ditunjukkan jika seseorang mempunyai sekurang-kurangnya satu daripada tanda-tanda berikut:
  • Kepekatan hemoglobin dalam darah di bawah 85 g / l atau nilai hematokrit kurang dari 25%;
  • Kepekatan kalsium dalam darah lebih tinggi daripada 2.65 mmol / l (atau lebih tinggi daripada 12 mg setiap 100 ml darah);
  • Fokus pertumbuhan tumor pada tiga atau lebih tulang sekaligus;
  • Kepekatan tinggi paraprotein darah (IgG melebihi 70 g / l, IgA melebihi 50 g / l);
  • Kepekatan protein Bence-Jones yang tinggi dalam air kencing - lebih daripada 112 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor ialah 1.2 kg / m 2 atau lebih;
  • X-ray menunjukkan tanda-tanda osteoporosis tulang.

Tahap mieloma II adalah diagnosis pengecualian, kerana terdedah jika parameter makmal yang disenaraikan lebih tinggi daripada pada tahap I, tetapi tidak ada yang mencapai nilai-nilai ciri tahap III.

Diagnosis myeloma (pelbagai myeloma)

Prinsip umum diagnosis

Diagnosis myeloma bermula dengan pemeriksaan umum seseorang oleh doktor, serta pertanyaan terperinci mengenai aduan, waktu penampilan mereka dan keunikan kursus. Selepas itu, doktor merasakan bahagian badan yang menyakitkan dan bertanya apakah sakitnya semakin teruk dan adakah ia memancar di suatu tempat.

Selepas pemeriksaan, jika terdapat kecurigaan terhadap myeloma, ujian diagnostik berikut dilakukan:

  • X-ray rangka dan dada;
  • Tomografi dikira spiral;
  • Aspirasi (pengumpulan) sumsum tulang untuk penghasilan myelogram;
  • Analisis darah umum;
  • Ujian darah biokimia (wajib menentukan kepekatan dan aktiviti urea, kreatinin, kalsium, protein total, albumin, LDH, alkali fosfatase, AST, ALT, asid urik, protein C-reaktif dan beta2-mikroglobulin, jika perlu);
  • Analisis air kencing umum;
  • Coagulogram (definisi MNI, PTI, APTT, TV);
  • Penentuan paraprotein dalam air kencing atau darah dengan imunoelektroforesis;
  • Penentuan imunoglobulin dengan kaedah Mancini.

X-ray

X-ray untuk pelbagai myeloma dapat mendedahkan lesi tumor pada tulang. Tanda-tanda radiologi myeloma adalah seperti berikut:
1. Osteoporosis;
2. Fokus pemusnahan tulang tengkorak berbentuk bulat, yang disebut sindrom "tengkorak bocor";
3. Lubang kecil di tulang belikat bahu, terletak seperti sarang lebah dan berbentuk seperti gelembung sabun;
4. Lubang kecil di tulang rusuk dan bilah bahu, terletak di seluruh permukaan tulang dan mempunyai penampilan yang serupa dengan kain wol yang dimakan rama-rama;
5. Tulang belakang yang dipendekkan dan vertebra individu yang dimampatkan, yang mempunyai penampilan khas yang disebut sindrom "mulut ikan".

Kehadiran tanda-tanda ini pada roentgenogram mengesahkan myeloma. Walau bagaimanapun, sinar-X sahaja tidak cukup untuk menentukan tahap dan fasa myeloma, serta keparahan keadaan umum. Untuk ini, ujian makmal digunakan..

Tomografi dikira spiral

Ujian myeloma

Yang paling mudah dilakukan, tetapi cukup bermaklumat adalah ujian darah dan air kencing umum, dan juga ujian darah biokimia.

Untuk myeloma, nilai penunjuk ujian darah umum berikut adalah ciri:

  • Kepekatan hemoglobin kurang daripada 100 G / l;
  • Bilangan eritrosit kurang dari 3.7 T / L pada wanita dan kurang dari 4.0 T / L pada lelaki;
  • Kiraan platelet kurang daripada 180 g / l;
  • Bilangan leukosit kurang daripada 4.0 g / l;
  • Jumlah neutrofil dalam leukoformula kurang daripada 55%;
  • Jumlah monosit dalam leukoformula lebih daripada 7%;
  • Sel plasma tunggal dalam leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm atau lebih sejam.

Selain itu, badan Jolly terlihat pada darah yang menunjukkan bahawa terdapat limpa yang tidak berfungsi..
Dalam analisis biokimia darah untuk myeloma, nilai petunjuk berikut ditentukan:
  • Jumlah kepekatan protein 90 g / l atau lebih tinggi;
  • Kepekatan albumin adalah 35 g / l atau kurang;
  • Kepekatan Urea 6.4 mmol / L atau lebih tinggi;
  • Kepekatan kreatinin melebihi 95 μmol / l pada wanita dan melebihi 115 μmol / l pada lelaki;
  • Kepekatan asid urik melebihi 340 μmol / L pada wanita dan di atas 415 μmol / L pada lelaki;
  • Kepekatan kalsium lebih tinggi daripada 2.65 mmol / l;
  • Protein C-reaktif berada dalam had normal atau sedikit tinggi;
  • Aktiviti alkali fosfatase melebihi normal;
  • Aktiviti AsAT dan ALAT berada di had atas norma atau meningkat;
  • Aktiviti LDH meningkat.

Penentuan kepekatan protein beta2-microglobulin dilakukan secara berasingan jika terdapat kecurigaan myeloma dan tidak termasuk dalam senarai standard petunjuk ujian darah biokimia. Dengan myeloma, tahap beta2-microglobulin jauh lebih tinggi daripada biasa.

Dalam analisis umum air kencing dengan myeloma, terdapat perubahan berikut:

  • Ketumpatan lebih dari 1030;
  • Sel darah merah dalam air kencing;
  • Protein dalam air kencing
  • Silinder dalam air kencing.

Apabila air kencing dipanaskan, protein Bence-Jones mengendap, jumlah yang mana sekiranya berlaku myeloma berganda adalah 4 - 12 g sehari atau lebih..

Indikator ujian darah dan air kencing ini tidak khusus hanya untuk myeloma, dan boleh berlaku dalam pelbagai jenis penyakit. Oleh itu, ujian air kencing dan darah dalam diagnosis myeloma harus dipertimbangkan secara eksklusif bersama dengan hasil prosedur diagnostik lain, seperti sinar-X, myelogram, tomografi yang dikira dan penentuan paraprotein imunoelektroforetik. Satu-satunya petunjuk ujian khusus untuk myeloma adalah peningkatan ketara ESR melebihi 60 mm / jam, kepekatan beta2-mikroglobulin tinggi dalam darah dan protein Bens-Jones dalam air kencing, yang biasanya tidak dikesan sama sekali.

Dalam koagulogram dengan myeloma, terdapat peningkatan MNI lebih dari 1,5, IPT melebihi 160% dan TB lebih banyak daripada biasa, dan APTT, sebagai peraturan, tetap normal.

Myelogram adalah jumlah bilangan sel sumsum tulang yang berbeza dalam smear. Dalam kes ini, smear disiapkan dengan cara yang sama dengan smear darah untuk analisis umum secara berkala. Sumsum tulang untuk myelogram diambil menggunakan mandrel khas dari sayap ilium atau sternum. Dalam myelogram dengan pelbagai myeloma, lebih daripada 12% sel plasma dijumpai pada pelbagai peringkat pematangan. Terdapat juga sel yang tidak normal dengan vakuola di sitoplasma dan kromatin nuklear berbentuk roda. Bilangan sel plasma melebihi 12% dan penghambatan kuman hematopoietik lain mengesahkan diagnosis myeloma.

Penentuan paraprotein oleh imunoelektroforesis dan imunoglobulin menurut Mancini adalah analisis khusus, hasilnya yang jelas menolak atau mengesahkan myeloma. Kehadiran paraprotein dalam darah atau air kencing, dan kepekatan imunoglobulin di atas normal adalah pengesahan myeloma yang tepat. Lebih-lebih lagi, kandungan imunoglobulin yang tinggi dalam darah disebut M-gradient (mu-gradient).

Setelah menerima keputusan semua ujian dan pemeriksaan, diagnosis myeloma dibuat berdasarkan pelbagai kriteria diagnostik..

Petunjuk ujian berikut dianggap sebagai kriteria diagnostik klasik untuk myeloma:
1. Bilangan sel plasma di sumsum tulang berdasarkan data myelogram 10% atau lebih.
2. Kehadiran atau ketiadaan sel plasma dalam biopsi tisu sumsum tulang (di buah pinggang, limpa, kelenjar getah bening, dll.).
3. Kehadiran kecerunan M dalam darah atau air kencing (peningkatan kepekatan imunoglobulin).
4. Kehadiran tanda-tanda berikut:

  • Tahap kalsium melebihi 105 mg / l;
  • Tahap kreatinin lebih daripada 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Tahap hemoglobin di bawah 100 g / l;
  • Osteoporosis atau melembutkan tulang.

Maksudnya, jika seseorang mempunyai kriteria yang ditentukan mengikut hasil ujian, maka diagnosis myeloma dianggap disahkan.

Myeloma (multiple myeloma, multiple myeloma) - rawatan

Prinsip umum terapi

Pertama, anda harus tahu bahawa tidak ada kaedah rawatan radikal myeloma, oleh itu, semua terapi untuk penyakit ini bertujuan untuk memanjangkan umur. Meloma tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, seperti barah rektum, payudara atau organ lain, anda hanya dapat menghentikan perkembangan tumor dan membebaskannya, yang akan memanjangkan umur seseorang.

Rawatan myeloma terdiri daripada penggunaan kaedah sitostatik khusus yang menghentikan perkembangan tumor dan memanjangkan umur seseorang, dan terapi simptomatik yang bertujuan untuk memperbaiki pelanggaran fungsi organ dan sistem vital.

Rawatan sitostatik untuk pelbagai myeloma termasuk kemoterapi dan terapi radiasi. Lebih-lebih lagi, terapi radiasi digunakan hanya jika kemoterapi tidak berkesan. Kaedah simtomatik untuk merawat myeloma termasuk operasi pembedahan untuk pemampatan organ, penggunaan analgesik, pembetulan tahap kalsium dalam darah, rawatan kegagalan buah pinggang dan normalisasi pembekuan darah.

Kemoterapi

Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan dengan satu (monokemoterapi) atau beberapa ubat (polychemotherapy).

Monochemotherapy dijalankan dengan salah satu ubat berikut mengikut skema:

  • Melphalan - ambil 0,5 mg / kg selama 4 hari setiap 4 minggu, dan suntikan 16-20 mg secara intravena setiap 1 m 2 kawasan badan juga selama 4 hari setiap 2 minggu.
  • Cyclophosphamide - ambil 50-200 mg sekali sehari selama 2 hingga 3 minggu, atau suntikan 150-200 mg intramuskular setiap hari setiap 2 hingga 3 hari selama 3 hingga 4 minggu. Anda boleh memasukkan larutan tersebut secara intravena pada 600 mg per 1 m 2 kawasan badan dua minggu sekali. Sebanyak 3 suntikan intravena harus diberikan.
  • Lenalidomide - Ambil 25 mg setiap hari pada masa yang sama selama 3 minggu. Kemudian mereka berehat selama seminggu setelah terapi disambung semula, secara beransur-ansur mengurangkan dos menjadi 20, 15 dan 5 mg. Lenalidomide harus digabungkan dengan Dexamethasone, yang diambil pada kadar 40 mg sekali sehari.

Polikemoterapi dijalankan mengikut skema berikut:
  • Skim MR - Melphalan diambil dalam tablet 9 mg / m 2 dan Prednisolone 100 - 200 mg selama 1 - 4 hari.
  • Skim M2 - pada hari pertama, suntikan tiga ubat secara intravena: Vincristine pada 0,03 mg / kg, Cyclophosphamide pada 10 mg / kg dan BCNU pada 0,5 mg / kg. Dari 1 hingga 7 hari, suntikan Melphalan intravena pada 0.25 mg / kg dan ambil secara oral pada 1 mg / kg Prednisolone.
  • Skim VAD - pada hari 1-4, dua ubat diberikan secara intravena: Vincristine pada 0,4 mg / m 2 dan Doxirubicin pada 9 mg / m2. Serentak dengan Vincristine dan Doxirubicin, 40 mg Dexamethasone harus diminum sekali sehari. Kemudian dari 9 hingga 12 dan dari 17 hingga 20 hari, ambil hanya 40 mg Dexamethasone dalam tablet sekali sehari.
  • Rejimen VBMCP (kemoterapi megadosa untuk orang di bawah 50) - tiga ubat diberikan secara intravena pada hari 1: Carmustine pada 100-200 mg / m 2, Vincristine pada 1.4 mg / m 2 dan Cyclophosphamide pada 400 mg / m2. Dari 1 hingga 7 hari, dua ubat diambil secara oral dalam tablet: Melphalan 8 mg / m 2 1 kali sehari dan Prednisolone 40 mg / m 2 1 kali sehari. Selepas 6 minggu, Carmustine diberikan semula pada dos yang sama..

Sekiranya kemoterapi terbukti berkesan, maka setelah tamat kursus, sel induk sumsum tulang pesakit akan dipindahkan. Untuk melakukan ini, semasa tusukan, sumsum tulang diambil, sel induk diasingkan daripadanya dan dimasukkan kembali. Di samping itu, dalam tempoh antara kursus kemoterapi, untuk memaksimumkan tempoh remisi, disarankan untuk menyuntikkan persiapan alpha-interferon intramuskular (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, dll.) 3-6 juta IU, 3 kali seminggu..

Kemoterapi membolehkan mencapai remisi sepenuhnya dalam 40% kes dan remisi separa dalam 50%. Namun, walaupun dengan pengampunan sepenuhnya, kekambuhan myeloma sering terjadi, kerana penyakit ini bersifat sistemik dan mempengaruhi sebilangan besar tisu..
Lebih banyak mengenai kemoterapi

Terapi simptomatik

Terapi simptomatik bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit, menormalkan kepekatan kalsium dan pembekuan darah, serta menghilangkan kegagalan buah pinggang dan pemampatan organ.

Untuk melegakan kesakitan, ubat-ubatan kumpulan NSAID dan antispasmodik pertama kali digunakan - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen dan Indomethacin. Sekiranya ubat ini tidak berkesan, maka agen yang bertindak secara berpusat seperti Codeine, Tramadol atau Prosidol diambil untuk menghilangkan rasa sakit. Untuk meningkatkan kesannya, ubat-ubatan kumpulan NSAID boleh ditambahkan ke agen bertindak secara berpusat. Dan hanya jika penggunaan gabungan NSAID dan ubat tindakan pusat tidak berkesan, untuk menghilangkan rasa sakit, mereka menggunakan penggunaan analgesik narkotik, seperti Morfin, Omnopon, Buprenorphine, dll..

Untuk menghilangkan hiperkalsemia, ubat-ubatan yang mengandung sodium ibandronate, calcitonin, prednisolone, vitamin D dan methandrostenolol digunakan, dalam dos individu.

Untuk mengekalkan fungsi ginjal dalam kegagalan buah pinggang, disarankan untuk mengambil Hofitol, Retabolil, Prazosin dan Furosemide dalam dos individu. Dengan peningkatan yang jelas dalam kepekatan urea darah dengan latar belakang kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau plasmapheresis dilakukan.

Pemakanan untuk myeloma

Multiple myeloma (multiple myeloma): sebab, tanda dan gejala, diagnosis dan rawatan - video

Jangka hayat dan unjuran

Malangnya, prognosis untuk pelbagai myeloma kurang baik. Rata-rata, kemoterapi dalam kombinasi dengan rawatan simptomatik memungkinkan untuk mencapai pengampunan selama 2 - 3 tahun di hampir semua pesakit, meningkatkan jangka hayat lebih dari 2 tahun. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dengan myeloma tidak melebihi 2 tahun.

Purata jangka hayat myeloma semasa rawatan adalah 2 - 5 tahun, dalam kes yang jarang berlaku - sehingga 10 tahun, dan tanpa terapi - kurang dari 2 tahun. Penyembuhan lengkap dengan jangka hayat lebih dari 10 tahun hanya mungkin dilakukan dengan myeloma bersendirian.

Multiple myeloma (multiple myeloma): gejala dan patogenesis penyakit, prognosis dan jangka hayat, ulasan pesakit dan cadangan doktor - video

Pengarang: Nasedkina A.K. Pakar Penyelidikan Bioperubatan.